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Epispaìdias, Extrofia da Bexiga e Extrofia da Cloaca

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14-08-2013 - 15:53
Este é mais um problema de saúde que importa conhecer para saber como lidar, no entanto é de realçar que se trata de uma doença rara, pelo que não é muito frequente a sua ocorrência. É de ter em conta que, se agrupam estes casos, uma vez que podem existir relações de dependência que justifiquem uma análise conjunta.
 
Assim, a patologia ocorre durante o desenvolvimento embrionário, sendo que, a uretra e a bexiga começam por ser uma placa cujos bordos enrolam para dentro, acabando por se encontrar na linha média. 
 
Quando ocorre uma alteração no processo, dá-se lugar a esta patologia que pode conhecer variantes que abaixo apresentaremos. Numa situação anormal, a uretra pode ficar aberta, tal como a bexiga e, os ossos da bacia também não fecham à frente, não se formando a sínfise púbica. 
 
Nesta sequência podem ocorrer cenários em que é só a uretra que fica aberta, pelo que se diz que há um epispádias. 
 
Em casos em que a uretra e a bexiga ficam abertas, diz-se que há uma extrofia da bexiga. 
 
É de salientar que, pode também acontecer que, para além da uretra e da bexiga abertas, haja também uma exposição intestinal. Nestes casos dá-se o nome de extrofia da cloaca. 
 
Especificamente descrevendo, o epispádias pode limitar-se à porção distal da uretra (epispádias distal) ou abranger toda a sua extensão, passando a designar-se por epispádias total. 
 
Relativamente ao epispádias distal não há problemas de continência urinária, sendo que, uma cirurgia reconstrutiva da uretra e do pénis é suficiente para resolver o problema. 
 
É de anotar que, ainda assim, é uma cirurgia mais complexa que a que se realiza em casos de hipospádias, já que se recomenda um deslocamento da uretra reconstruída da sua posição dorsal para uma posição ventral no pénis. 
 
Desta feita, é necessário mobilizar completamente os corpos cavernosos. 
 
Já nos casos de epispádias total o problema é mais complexo, pois há uma incontinência total da urina, pelo que, para além da reconstrução da uretra é indispensável fazer uma reconstrução do esfíncter urinário, para se obter uma continência. 
 
A cirurgia deve ser realizada na primeira infância e, por norma, não apresenta conplicações de maior. 
 
No que se refere à extrofia da bexiga, trata-se de um problema bastante grave, sendo muito mais recorrente no sexo masculino. A bexiga está totalmente aberta, assim como a uretra. 
 
Os ossos da bacia, que normalmente estão fechados na sínfise púbica apresentam-se separados. 
 
Esta situação acarreta mais problemas na medida em que, os corpos cavernosos estão ligados ao púbis, de cada lado e, como os púbis estão separados, os corpos cavernosos também estão separados um do outro, o que provoca um importante encurtamento do pénis. 
 
A incontinência urinária é total. 
 
Como os ureteres estão mal implantados na bexiga, são necessárias 
múltiplas e complexas cirurgias reconstrutivas. 
 
Durante o processo, a bexiga tem de ser encerrada no período neo-natal, com criação de uma sínfise púbica e com uma cirurgia de alongamento do pénis. 
 
Como os ureteres estão mal posicionados na bexiga, esta é encerrada e implementa-se um refluxo vesico-ureteral, pelo que, os pacientes têm de ficar medicados com uma profilaxia antibiótica e com uma vigilância da função renal até à resolução do problema. 
 
É de salientar que, aos três anos de idade, o paciente terá de se submeter a um processo de reconstrução da uretra e do pénis, assim como fazer uma cirurgia para obtenção de continência urinária e uma correcção do refluxo vesico-ureteral, sendo necessário realizar uma ou várias cirurgias, não sendo no entanto assegurada a correcção total do problema. 
 
Nestes casos pode acontecer que não se obtenha uma continência urinária, o que pode levar a cirurgias de derivação urinária. 
 
É de ter em conta que, nestes casos, a comunidade científica ainda não encontrou um consenso devido aos resultados obtidos, pelo que, existem posições médicas divergentes e que podem ser consideradas quando se procura um tratamento. 
 
No que se refere à extrofia da cloaca, pode avançar-se que se trata de uma patologia grave, uma vez que, para além dos problemas urológicos da extrofia da bexiga há malformações do aparelho digestivo, com exteriorização de segmentos intestinais e uma divisão completa dos genitais em duas partes. 
 
Pode tratar-se de uma situação tão grave que seja incompatível com a vida. Nos casos em que é possível resolver cirurgicamente o problema, são necessários múltiplos e complexos tempos operatórios. 
 
Ás vezes é extremamente difícil ou até praticamente impossível reconstruir adequadamente os genitais no sexo masculino. Em alguns casos, opta-se por uma modificação do sexo, com uma reconstrução no sentido feminino, para se obter um resultado estético e funcional. 
 
É de realçar que o médico urologista é o responsável pelo tratamento e acompanhamento destes problemas no género masculino, enquanto que, a ginecologia se encarrega de cuidar das meninas. 
 
O processo inicia-se nos primeiros meses de vida e pode exigir longos períodos de internamento e tratamento, consoante a gravidade da situação. Recorde-se que se trata de uma doença rara, mas que reduz a qualidade de vida dos pacientes. 
 
Nota: Entenda este artigo como meramente informativo e um ponto de partida para procurar mais informação em caso de necessidade. O médico é sempre o melhor apoio nestes e noutros casos, pelo que deve ser consultado com brevidade.
 
 
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